choroba zwana krwawiaczka hemofilia

Zasadniczą skazą krwotoczną jest choroba zwana krwawiączką hemofilia. Dzisiaj jeszcze uważa się, że choroba ta ma w swoim podłożu dziedziczenie skazy krwotocznej przenoszonej na pokolenia męskie przez kobiety. Nie jest jednak wykluczone, że mogą ją wywołać czynniki chorobowe ze świata otaczającego. W chorobie tej głównym objawem jest niedające się opanować krwawienie powstałe z błahych nawet uszkodzeń naczyń. Niewielkie skaleczenia mogą w krwawiączce wywołać śmiertelny krwotok. Continue reading “choroba zwana krwawiaczka hemofilia”

Podzial Aleksandrowicza jest podzialem czynnosciowym

Z badaczy polskich Venulet dzieli niedokrwistości na konstytucjonalne i kondycjonalne. Aleksandrowicz zaś dzieli choroby narządu krwiotwórczego -na podstawie schorzenia jego składowych, biorąc za podstawę nadczynność i niedoczynność utkania szpikowego myelopathia, chłonnego Lymphopathia i siateczkowo-śródbłonkowego reticulopathia. Podział Aleksandrowicza jest podziałem czynnościowym. Tempka za podstawę podziału niedokrwistości bierze tło etiologiczno-patogenetyczne. Podział Tempki przedstawia się następująco: 1. Continue reading “Podzial Aleksandrowicza jest podzialem czynnosciowym”

Dlugotrwale krwawienia moga doprowadzic do uposledzenia czynnosci krwiotwórczej szpiku

Również w osoczu krwi zawartość żelaza jest zmniejszona, leczenie zaś związkami żelaza wybitnie sprawę chorobową poprawia. Długotrwałe krwawienia mogą doprowadzić do upośledzenia czynności krwiotwórczej szpiku, zwłaszcza w tych przypadkach, w których szpik jest mniej wartościowy W związku z małą wartościowością wszystkich tkanek. Może wtedy wystąpić wyczerpanie się czynnościowe szpiku, co wywołuje powstanie tzw. niedokrwistością regeneracyjnej, czyli aplastycznej. Odnowa krwi jest wtedy znacznie upośledzona, hemoglobina nie wytwarza się, krwinki zaś czerwone nie zaopatrują się w dostateczną ilość hemoglobiny, o czym świadczy wskaźnik hemoglobinowy wynoszący około 0,5. Continue reading “Dlugotrwale krwawienia moga doprowadzic do uposledzenia czynnosci krwiotwórczej szpiku”

Niedokrwistosc wywolana przez jady bakteryjne

Ta niedokrwistość pochodzi stąd, że krwinki czerwone stają się mało odporne i szybko zostają zniszczone w układzie siateczkowo-śródbłonkowym śledziony i wątroby. Dowodzi tego fakt, że wątroba i śledziona powiększają się i że w tych narządach znajduje się duża ilość hemosyderyny, czyli że stwierdza się obraz hemosyderozy. Niedokrwistość wywołana przez jady bakteryjne Jady bakteryjne w ciężkich chorobach zakaźnych mogą niszczyć krwinki czerwone we krwi krążącej, co prowadzi do hemoglobinemii i hemoglobinurii. Wzmożona hemoliza krwinek czerwonych w przebiegu chorób zakaźnych nie prowadzi w zasadzie do powstawania żółtaczki. Żółtaczka występuje tylko wtedy, gdy z niewydalonej przez nerki hemoglobiny wytwarzają się w układzie siateczkowo-śródbłonkowym i gromadzą się we krwi barwniki żółciowe w takiej ilości, że wątroba nie nadąży przerobić ich i wydalić do żółci barwniki te dają żółte zabarwienie skóry. Continue reading “Niedokrwistosc wywolana przez jady bakteryjne”

Zakazenie gruzlicze o przebiegu przewleklym wplywa w slabszym stopniu na szpik

Zakażenie gruźlicze o przebiegu przewlekłym wpływa w słabszym stopniu na szpik. Biernacki stwierdził, że szpik pobrany z żeber po ich wycięciu wykazuje w przebiegu gruźlicy przewlekłej cechy podrażnienia, krwinki zaś czerwone wykazują anizocytozę, poikilocytozę, wielobarwliwość i zasadochłonne nakrapianie. Stwierdził on również, że obraz części leukoblastycznej szpiku przesuwa się na korzyść postaci młodych i całkiem młodych. Młode krwinki białe szpiku wykazują zmiany toksyczne. Ciężką niedokrwistością zakaźną jest choroba Lederera – Brilla, przebiegająca z okresami septycznymi, wywołana nieznanym jeszcze zarazkiem. Continue reading “Zakazenie gruzlicze o przebiegu przewleklym wplywa w slabszym stopniu na szpik”

Obrzęk potylicy

13-letnia dziewczynka miała powoli powiększający się, bolesny obrzęk skóry głowy, który został zauważony 3 tygodnie wcześniej. Otrzymała kilka dawek doustnych antybiotyków ponieważ podejrzewano u niej bakteryjne zapalenie mieszków włosowych i zapalenia tkanki łącznej, bez poprawy. Podczas badania stwierdzono rumieniowaty, łagodny, podmokły obrzęk pokrywający jej potylicę. Uszkodzenie było nabijane krostami i wiązało się z serozawicznym wydzielaniem i łysieniem. Continue reading “Obrzęk potylicy”

Zwapnienie aorty i zwężenie tętnicy krezkowej

62-letni mężczyzna przedstawił 3-tygodniową historię bólu brzucha i opornej na leczenie niedrożności jelit. Miał 6-letnią historię ciągłej ambulatoryjnej dializy otrzewnowej i 10-letnią historię hemodializy. Radiogram i skany tomografii komputerowej (CT)brzucha ujawnił znaczne zwapnienie (strzałki) ściany aorty brzusznej, z prawie całkowitą okluzją i ciężkie zwężenie górnej tętnicy krezkowej. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono ciężkie zwężenie zastawki aortalnej z umiarkowaną niedomykalnością, umiarkowane zwężenie zastawki mitralnej z niedomykalnością i niedomykalność zastawki trójdzielnej. Continue reading “Zwapnienie aorty i zwężenie tętnicy krezkowej”

Niwolumab w porównaniu z docetakselem w zaawansowanym niedosłusznym niedrobnokomórkowym raku płuc ad 8

We wszystkich kategoriach mediana czasu do wystąpienia wybranych zdarzeń niepożądanych związanych z leczeniem jakiegokolwiek stopnia w grupie otrzymującej niwolumab wahała się od 0,9 do 31,1 tygodni (Tabela S11 w Dodatku uzupełniającym). Spośród pacjentów, u których wystąpiło wybrane niekorzystne zdarzenie związane z leczeniem w dowolnej kategorii (Tabela S11 w Dodatku Uzupełniającym), 11 do 70% było leczonych środkami modulującymi układ odpornościowy (na ogół glukokortykoidami) zgodnie z wytycznymi określonymi w protokole. We wszystkich kategoriach rozwiązano 44-100% wybranych zdarzeń niepożądanych związanych z leczeniem, a mediana czasu do rozwiązania wahała się od 0,1 do 12,1 tygodni (Tabela S11 w Dodatku uzupełniającym). Mediana czasu do ustąpienia wybranych endokrynopatii związanych z leczeniem nie została osiągnięta, ponieważ nie spodziewano się, że część z tych zdarzeń zostanie rozwiązana. Częstotliwość występowania zdarzeń niepożądanych związanych z leczeniem, ciężkich zdarzeń niepożądanych i działań niepożądanych prowadzących do przerwania stosowania badanego leku była podobna w podgrupach pacjentów z poziomem ekspresji PD-L1 wynoszącym 1% lub więcej oraz pacjentów z ekspresją PD-L1 poziom mniejszy niż 1% (tabela S12 w dodatkowym dodatku).
Przerwanie stosowania badanego leku z powodu zdarzeń niepożądanych związanych z leczeniem występowało rzadziej w przypadku niwolumabu niż w przypadku docetakselu (u 5% w porównaniu do 15% pacjentów) (tabele S13 i S14 w dodatkowym dodatku). Najczęstszym działaniem niepożądanym związanym z leczeniem prowadzącym do odstawienia było zapalenie płuc w grupie niwolumabu (u 1% pacjentów) i zmęczenie w grupie docetakselu (w 3%). Continue reading “Niwolumab w porównaniu z docetakselem w zaawansowanym niedosłusznym niedrobnokomórkowym raku płuc ad 8”

Wariacja kodująca ANGPTL4, LPL i SVEP1 oraz ryzyko choroby wieńcowej ad 8

SVEP1 jest cząsteczką adhezji komórkowej, która działa jako ligand dla integryny .9.121; knockdown SVEP1 zmienia sygnalizację zapalną w komórkowym modelu sepsy.22 Chociaż zaobserwowaliśmy, że wariant o niskiej częstotliwości, który był związany ze zwiększonym ryzykiem choroby wieńcowej, był również związany ze znacznie wyższym ciśnieniem krwi, ten ostatni efekt był skromny w porównaniu z z tym, które znaleziono w poprzednim badaniu, w którym wzrost ciśnienia skurczowego o 1,6 mm Hg spowodowany genetycznie wiązał się z 10% zwiększonym ryzykiem choroby wieńcowej23 (w naszym badaniu SVEP1 p.D2702G było związane z około 1- mm Hg wzrost skurczowego ciśnienia krwi, ale 14% wzrost ryzyka choroby wieńcowej). W związku z tym dokładny mechanizm, dzięki któremu SVEP1 przyczynia się do choroby wieńcowej oraz stopień, w jakim nadciśnienie i cukrzyca pośredniczą w tym ryzyku, pozostaje wyjaśniony. Kilka ograniczeń naszego badania zasługuje na uwagę. W naszych próbkach około trzy czwarte wariantów macierzy było monomorficznych (tj. Tylko ludzki allel referencyjny był obserwowany wśród osób z kohorty odkrywkowej) lub bardzo rzadkie (częstość poniżej 0,1%); w związku z tym nie możemy oszacować ich udziału w ryzyku choroby wieńcowej. Ponadto szacujemy, że Illumina HumanExome BeadChip, wersja 1.0, obejmuje tylko około 80% wariantów kodowania u osób o europejskim pochodzeniu, które mają częstość alleli 0,1% lub więcej (ryc. S1 w dodatku uzupełniającym). Continue reading “Wariacja kodująca ANGPTL4, LPL i SVEP1 oraz ryzyko choroby wieńcowej ad 8”